Mikä on peukalon kolmiulotteinen epämuodostuma?
Peukalon kolmiulotteinen epämuodostuma (TPT) on synnynnäinen epämuodostuma, jossa peukalossa on kolme soraa kahden sijaan. Ylimääräinen sormivarsi vaihtelee kooltaan pienestä kivestä normaalien sormien sormien kokoon. Sen todellinen esiintyvyys on epäselvä, mutta sen on arvioitu olevan 1:25,000 elävänä syntynyttä. Noin kahdella kolmasosalla TPT-tapauksista on geneettisiä tekijöitä. Ylimääräisen phalanxin lisäksi voi esiintyä muita epämuodostumia.
Kliiniset ilmenemismuodot
Peukalon pituus ja muoto
- Ylimääräisten falanx-iskujen pituus:Peukalon pituus vaihtelee ylimääräisen falangin koon mukaan.
- Kiilan tai puolisuunnikkaan muoto:Peukalot käyvät usein säteittäisesti tai ulnaarisesti muotonsa vuoksi.
Ulkonäön vaihtelut
- Peukalomainen tai sormimainen:Peukalot voivat muistuttaa sormia lähemmin, ja ne ovat kohdakkain käden tason kanssa pronaation sijaan.
- Flexor-jänteiden monimuotoisuus:Ne voivat esiintyä matalina taivuttajina, syvinä koukisteina tai yhdeltä pitkältä koukistajalta.
- Thenarin Eminence-ongelmat:Ensimmäinen verkko voi olla normaali tai epänormaali. Sitten eminenenssi voi olla alikehittynyt, epämuodostunut tai puuttua.
Nivelten poikkeavuudet
- Liiallinen MP-nivelliikkuvuus:Lihasten puutteen vuoksi liiallinen liikkuvuus on yleistä metakarpofalangeaalisessa (MP) nivelessä.
- CMC-nivelvauriot:Carpometacarpal (CMC) nivel voi olla alikehittynyt, epämuodostunut tai puuttua. CMC-nivelten kehitys ja toiminta on heikompaa, erityisesti sormimaisissa peukaloissa, jotka muistuttavat toista CMC-niveltä.
Liittyvät erot
- Pollisoinnin vaikutukset:Säteittäinen polydaktylia on yleensä kehittynyt paremmin kuin kyynärluutyypit.
- Oireyhtymät:Saattaa sisältää halkeamia käsiä ja säteittäisiä vikoja.
- Alaraajojen poikkeavuudet:Synnynnäisiä alaraajojen eroja, kuten polydaktiliaa tai syndaktyliaa, voi esiintyä.
Toiminnalliset haasteet
- Opposition puute:Monet potilaat kamppailevat tehtävien, kuten kirjoittamisen tai pienten esineiden poimimisen, kanssa vastustuksen puutteen vuoksi.
- Radiaalinen polydaktyylivaikutus:Ylimääräiset peukalot estävät parhaan peukalon toiminnan, etenkin kun peukalot ovat sulaneet.
Aikuisten tulokset ilman hoitoa
- Tutkimustulokset:12 aikuisella, joilla oli TPT (23 kättä), ne, joilta oli poistettu vain säteittäinen polydaktyylipeukalo, menestyivät toiminnallisesti hyvin, vaikka MP-nivelen epävakaus olikin epävakaa.
- Vahvuustasot:Niiden vahvuus oli huomattavasti keskimääräistä pienempi, mutta riittävä päivittäiseen toimintaan.
- Elämänlaatu:Alemmat sosiaalisten toimintojen pisteet heijastavat psykososiaalisia vaikutuksia. Esteettiset pisteet olivat alhaisemmat kuin toiminnalliset.
Kirurgiset ajoitusnäkökohdat
- Motivaatio vertaisten kiusaamiseen:Lapset, joilla on TPT, kohtaavat usein kiusaamista, mikä saa vanhemmat hakeutumaan korjaavaan leikkaukseen ennen koulun alkua.
- Harvinaiset vakavat toimintahäiriöt:Leikkausta pyydetään joskus näiden ongelmien vuoksi, mutta se ei yleensä ole niin.
Hoito
Kirurgiset tavoitteet
- Paranna toimintaa ja ulkonäköä:Tavoitteena on lyhentää peukalon pituutta, luoda toimiva, vakaa ja hyvin kohdistettu nivel sekä parantaa peukalon asentoa tarvittaessa. Tämä parantaa käden ja peukalon toimintaa.
Leikkauksen yleiset edut
- Toiminnallinen parannus:Leikkauksella pyritään pääasiassa parantamaan peukalon toimintaa.
- Esteettinen parannus:Toinen etu on peukalon parempi ulkonäkö.
Muutokset kirurgisissa käytännöissä
- Historiallinen näkökulma:Aiemmin kirurgista hoitoa ei pidetty sopivana kaikkiin TPT-tapauksiin. Nyt on laajalti hyväksytty, että leikkaus voi parantaa sekä toimintaa että estetiikkaa.
- Hoitamattomat tapaukset:Joillekin TPT-potilaille ei ole tehty leikkausta hyväksyttävän päivittäisen toiminnan vuoksi, mutta he ovat huolissaan tilansa ulkonäöstä.
Erilaisia näkemyksiä kirurgisesta ajoituksesta
- Puun suositus:Suosittelee leikkausta 6 kuukauden ja 2 vuoden iässä.
- Buck-Gramckon suositus:Suosittelee leikkausta ennen 6 vuoden ikää kaikissa indikaatioissa.
Buck-Gramckon kirurgiset tekniikat Luokitus:
- Tyypit I ja II:Tyypillisesti se sisältää ylimääräisen sormenpoiston poistamisen ja kyynärluun ja radiaalisen sivusiteiden rekonstruoinnin tarvittaessa.
- Tyyppi III:Pienemmillä puolisuunnikkaan muotoisilla luilla ja alle 6-vuotiailla lapsilla on poistettava ylimääräinen falanksi ja rekonstruoitava kyynärluun sivuside. Pidennä säteittäistä sivusidettä vain, jos siinä on jäljellä oleva kulmamuodonmuutos rekonstruoinnin jälkeen. Yli 6-vuotiaille: poista osittain ylimääräinen falanksi, korjaa kulmaukset ja suorita distaalinen interfalangeaalinen (DIP) nivelen artrodeesi.
- Tyyppi IV:Yleensä sisältää osteotomiaa metakarpaaliluun ja DIP-nivelen fuusion vähentämiseksi, lyhentäen 1–1,5 cm. Usein yhdistettynä metacarpal-tason lyhentämiseen, kiertoon ja abduktioosteotomioihin peukalon asennon ja pituuden korjaamiseksi. Myös ojentajajänteet ja sisäiset lihakset lyhenevät.
- Tyyppi V:Voi sisältää "pollisoinnin", joka siirtää, pyörittää ja lyhentää väärin kohdistettua peukaloa. Ensimmäinen metacarpal osteotomia voidaan tehdä kiertoa ja uudelleensuuntausta varten.
- Tyyppi VI:Tyypillisesti se sisältää suurimman osan alikehittyneen ylimääräisen peukalon poistamisen ja lisäleikkauksen suorittamisen kolmiulotteisen peukalon rekonstruoimiseksi ylimääräisen sormen muodon perusteella.
Suositut Tagit: peukalon kolmiulotteisen epämuodostuman leikkaus, Kiina peukalon kolmiulotteisen epämuodostuman kirurgia lääkäri
